極目新聞?dòng)浾?劉迅

【資料圖】

攝影：極目新聞?dòng)浾?王永勝

通訊員 薛源

13歲女孩佳佳（化名）在半歲時(shí)就被確診患有罕見(jiàn)的血小板無(wú)力癥。只要出血就會(huì)血流不止。今年3月，5歲的妹妹垚垚（化名）勇敢地捐獻(xiàn)了造血干細(xì)胞，讓姐姐重新恢復(fù)了健康。

“姐姐，我終于又見(jiàn)到你啦！”4月25日，佳佳順利出倉(cāng)，妹妹垚垚十分開(kāi)心。這對(duì)相差8歲的姐妹，感情十分要好，稍微分開(kāi)一會(huì)，就會(huì)思念彼此。當(dāng)問(wèn)起妹妹目前最大的心愿，垚垚毫不猶豫地說(shuō)：“希望姐姐能快點(diǎn)回家陪我玩！”

一出血就止不住，女孩隨時(shí)可能丟命

13年前，家住十堰的姚先生（化姓）經(jīng)人介紹，結(jié)識(shí)了愛(ài)人。婚后不久，他們就迎來(lái)了第一個(gè)孩子佳佳。然而，佳佳出生后不久，媽媽就發(fā)現(xiàn)寶寶身上有一些紅色的小點(diǎn)，洗澡輕輕一碰，就起指甲蓋大小的紅色瘀斑，但孩子當(dāng)時(shí)發(fā)育得挺好，檢查血小板計(jì)數(shù)和凝血功能也都正常。

佳佳半歲時(shí)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑是血液系統(tǒng)方面的問(wèn)題，建議做基因檢測(cè)，結(jié)果出來(lái)，佳佳是患了“血小板無(wú)力癥”，這是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳的出血疾病。發(fā)病原因主要與基因缺陷有關(guān)，血小板不能正常聚集和發(fā)揮止血功能。得了這種病，一個(gè)重要的特征就是受傷后血流不止。

“2歲前還好，2歲后病情就開(kāi)始變嚴(yán)重了。”爸爸姚先生回憶，在佳佳2歲大時(shí)，一次感冒后鼻血直流，怎么都止不住，“當(dāng)時(shí)孩子血壓急劇下降，差點(diǎn)沒(méi)命?！睆哪情_(kāi)始，佳佳開(kāi)始了頻繁的出血：反復(fù)流鼻血，換牙齒出血，消化道出血。因?yàn)樽陨淼难“宀豁斢?，每次只要一出血，都要靠輸血小板止血?/p>

“這些年加起來(lái)，住院共有80多次，病危通知書(shū)都簽了十多張。”姚先生說(shuō)，佳佳就像一個(gè)脆弱的“玻璃娃娃”，感覺(jué)隨時(shí)都可能丟掉性命。

沒(méi)等到匹配供者，5歲妹妹勇敢捐干細(xì)胞

佳佳一直靠輸注血小板進(jìn)行維持治療，但是近兩年，佳佳體內(nèi)產(chǎn)生了血小板抗體，止血效果越來(lái)越不理想。此前，父母也打聽(tīng)過(guò)，造血干細(xì)胞移植是目前唯一的辦法，但這些年，為了專(zhuān)心照顧佳佳，媽媽全職在家，全家僅靠爸爸一個(gè)人打工賺錢(qián)維持生活，移植費(fèi)用對(duì)他們而言太高昂。

去年7月份，佳佳開(kāi)始了月經(jīng)初潮，每次月經(jīng)一來(lái)，出血量大，淋漓不盡，基本上不能離開(kāi)醫(yī)院，長(zhǎng)期慢性失血，導(dǎo)致佳佳的血紅蛋白下降到只有4g/L，生命十分危險(xiǎn)。佳佳流著淚說(shuō)“不想做一個(gè)女孩”，夫婦倆心疼不已，下定決心給孩子做移植。

移植，首先面臨的是尋找合適的供者。武漢兒童醫(yī)院血液科移植團(tuán)隊(duì)在中國(guó)造血干細(xì)胞捐獻(xiàn)者資料庫(kù)（簡(jiǎn)稱(chēng)“中華骨髓庫(kù)”）登記配型。遺憾的是，等待三個(gè)月，一直未找到適合捐贈(zèng)的匹配供者。

經(jīng)討論，專(zhuān)家建議進(jìn)行“親緣單倍型造血干細(xì)胞移植”，即在直系親屬間找半相合供者，結(jié)果出來(lái)，5歲的妹妹垚垚匹配位點(diǎn)更高，成為供者中的“最佳人選”。

這個(gè)結(jié)果讓父母既興奮又矛盾，一方面佳佳有救了，另一方面垚垚那么小，他們擔(dān)心孩子會(huì)受到傷害，手心手背都是肉。

武漢兒童醫(yī)院血液科主任醫(yī)師熊昊的一番話(huà)打消了夫妻倆的顧慮：正常的孩子捐獻(xiàn)造血干細(xì)胞對(duì)健康不會(huì)有影響。

移植前，爸爸問(wèn)垚垚：“抽血會(huì)疼，你愿意救姐姐嗎？”“我愿意，打針我不哭！但是爸爸你要給我買(mǎi)喜歡的玩具和愛(ài)吃的零食。”乖巧的垚垚天真地說(shuō)。

3月14日，媽媽和姐姐一起住進(jìn)了干細(xì)胞移植倉(cāng)，接受前期預(yù)處理。爸爸則帶著妹妹，一邊照顧著移植倉(cāng)內(nèi)媽媽和姐姐的起居，一邊做著干細(xì)胞采集前的準(zhǔn)備工作。

采集分成2次進(jìn)行，“生命種子”成功發(fā)芽

5歲的垚垚體重不到20公斤，姐姐體重將近50公斤，姐妹倆體重相差懸殊，為了采集到的足夠姐姐使用的干細(xì)胞，采集分成2次進(jìn)行。

采集干細(xì)胞需要打干細(xì)胞動(dòng)員針，將干細(xì)胞“激活”，再由機(jī)器循環(huán)全身血液后提取，正常情況下提取過(guò)程要耗時(shí)數(shù)小時(shí)。因?yàn)楹⒆犹⊙芴?xì)，血管通路只能建立在大腿根部位置，扎針不僅會(huì)疼痛，長(zhǎng)時(shí)間保持一個(gè)固定姿勢(shì)難度也很高。

畢竟垚垚還這么小，醫(yī)生們都擔(dān)心她很難堅(jiān)持，買(mǎi)來(lái)玩具和零食安撫，讓爸爸陪著，沒(méi)想到她硬是堅(jiān)持到了第二天采集完成后，才忍不住哭了一場(chǎng)。

隨后，采集出的干細(xì)胞立馬回輸?shù)浇憬泱w內(nèi)。國(guó)家腫瘤監(jiān)測(cè)中心兒童血液病、惡性腫瘤青年委員會(huì)委員、武漢兒童醫(yī)院血液科移植中心陳智醫(yī)生介紹，僅10天后，妹妹捐出的“生命種子”就在姐姐體內(nèi)順利“生根發(fā)芽”，干細(xì)胞植入期間，佳佳沒(méi)有出現(xiàn)較重的排異和感染，恢復(fù)較理想。4月25日，佳佳順利出倉(cāng)。

在移植倉(cāng)里，佳佳每次打電話(huà)，第一句話(huà)就是問(wèn)“妹妹在哪”“妹妹吃飯了嗎？”爸爸說(shuō)，平時(shí)兩姐妹感情就很好，妹妹出生后，姐姐就格外疼愛(ài)，幫著洗奶瓶，帶著妹妹玩，經(jīng)過(guò)這件事后，看得出來(lái)姐姐對(duì)妹妹更加好了。

國(guó)家衛(wèi)生健康委白血病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)專(zhuān)業(yè)委員、武漢兒童醫(yī)院血液科主任醫(yī)師熊昊介紹，目前，造血干細(xì)胞移植已經(jīng)能用于多種疾病的治療，除了白血病、某些惡性實(shí)體瘤等相對(duì)多見(jiàn)的疾病。對(duì)于兒科領(lǐng)域更重要的是，它是先天性遺傳代謝性疾病、免疫缺陷病、骨髓衰竭性疾病的重要治療方法。目前，武漢兒童醫(yī)院血液科治療兒童急性淋巴細(xì)胞白血病的長(zhǎng)期生存期望已經(jīng)達(dá)到國(guó)內(nèi)先進(jìn)水平。

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